Plokščioji kerpligė : kaip atsiranda

Plokščioji kerpligė – tai ilgalaikė uždegiminė būklė, kuri paveikia odą ir gleivines. Skiriamos kelios šios ligos klinikinės formos:

• Odos (kutaniškas) plokščioji kerpligė
• Gleivinių plokščioji kerpligė
• Plokščioji kerpligė, pažeidžianti plaukuotą odą
• Plokščioji kerpligė, pažeidžianti nagus
• Pigmentinė plokščioji kerpligė
• Lichenoidinė vaistų sukeliama išbėrimo reakcija

Plokščioji kerpligė pasitaiko maždaug 1 % gyventojų visame pasaulyje, dažniausiai suaugusiesiems nuo 30 iki 60 metų. Jis neturi aiškios rasinės predispozicijos.

Maždaug kas dešimtam pacientui pažeidžiami nagai, o burnos gleivinės forma diagnozuojama apie pusei sergančiųjų, ši forma moterims nustatoma dažniau nei vyrams.

Kas lemia plokščiosios kerpligės atsiradimą?

Plokščioji kerpligė atsiranda dėl T limfocitų sukelto autoimuninio proceso – imuninės ląstelės puola nežinomą baltymą odoje bei pamatiniuose keratinocituose.

Pagrindiniai rizikos veiksniai yra:

• Paveldimas polinkis
• Fizinis ar emocinis stresas
• Odos traumos – liga dažnai išplinta pažeistose (pvz., įbrėžtose, po operacijos) vietose
• Lokalios odos ligos, pavyzdžiui, juostinė pūslelinė
• Sisteminės virusinės infekcijos – ypač hepatitas C
• Kontaktinės alergijos (pvz., metalinės plombos burnoje, spalvotų nuotraukų ryškalai)
• Vaistai (aukso preparatai, chininas, chinidinas ir kiti gali sukelti lichenoidinius išbėrimus)

Lichenoidinis uždegimas pastebimas ir po kaulų čiulpų transplantacijos. Nustatyta, kad vitamino D trūkumas gali būti susijęs su burnos plokščiąja kerplige, tačiau ryšys su kitomis formomis kol kas nenustatytas.

Kaip pasireiškia plokščioji kerpligė?

Plokščioji kerpligė gali sukelti tiek pavienes, tiek gausias odos ar gleivinių dėmes bei bėrimus.

Odos plokščioji kerpligė

Dažniausia forma – klasikinė odos plokščioji kerpligė. Simptomai kinta nuo visai nejaučiamų iki intensyvaus niežėjimo.

• Bėrimai – žvilgūs, plokšti, daugiakampiai, tvirti liečiant papulės ar plokštelės
• Būdingos baltos linijos – Wickham brūkšniai
• Hipertrofinė forma pasireiškia pleiskanojančiu, stipriai niežtinčiu bėrimu
• Atrofinė plokščioji kerpligė – reta, žiedinė forma su plonėjančiu centru
• Žiedinė forma matoma kaip violetinės plokštelės su centriniu išvalėjimu, dažnai pažeidžia lytinius organus ir odos raukšles
• Išbėrimo dydis įvairuoja nuo kelių milimetrų iki didesnių nei centimetras
• Bėrimai būna išsibarstę, susitelkę, linijiniai, žiediniai ar aktininiai (kilmę lemia saulės poveikis – veidas, kaklas, plaštakos)
• Dažniausiai pažeidžiama: riešų priekinis paviršius, juosmens sritis, kulkšnys
• Plokštelių spalva priklauso nuo paciento odos tipo; dažniausiai jos violetinės, išskyrus delnus ir padus, kur būna gelsvai rudos
• Plokštelės per kelis mėnesius išnyksta, tačiau lieka pilkšvai rudų dėmių, kurios gali išlikti metus ar ilgiau

Burnos gleivinės plokščioji kerpligė

Dažnai pažeidžiama tik burna – ypač skruostų vidus ir liežuvio šonai, nors gali būti ir dantenose ar lūpose.

Dažniausiai pasitaikantys pažeidimo tipai:

• Neskausmingos baltos linijos tinklo ar šakos forma (Wickham brūkšniai)
• Skausmingos, užsitęsusios erozijos ar opos (erozinė forma)
• Visuotinė dantenų paraudimas ir pleiskanojimas (deskvamacinis gingivitas)
• Lokalūs dantenų uždegimai šalia amalgamos plombų

Lytinių organų (vulvos) plokščioji kerpligė

Ligos apimami didžiosios ir mažosios lytinės lūpos bei įėjimas į makštį. Būdingi požymiai:

• Baltos, neskausmingos linijos
• Skausmingos, užsitęsusios erozijos ir opos
• Randai, sukeliantys sąaugas, lytinių lūpų išnykimą, įėjimo į makštį siaurėjimą
• Skausmingas makšties uždegimas, kraujavimas, balkšvos išskyros – lytiniai santykiai tampa neįmanomi
• Kartais pasireiškia kartu su vulvos lichen sclerosus; dažniausiai moterims po 50 metų

Varpos plokščioji kerpligė

• Klasikinės papulės žiedo pavidalu aplink galvutę
• Baltų linijų ar erozijų forma pasitaiko rečiau

Kitos gleivinės

Erozinė forma retai pažeidžia ašarų liaukas, vokus, išorinę ausies landą, stemplę, gerklas, šlapimo pūslę, išeinamąją angą.

Plokščioji kerpligė, pažeidžianti plaukuotą odą

Ši forma eina su smulkiomis raudonomis folikulų papulėmis ir išplitusiomis lygios odos sritimis galvos plaukuotoje dalyje ar kitur. Kartais iškyla pūslės. Plaukų folikulų pažeidimas sukelia negrįžtamą nuplikimą, dažniausiai lieka pavieniai – „vieniši” plaukai.

Frontalinė fibrozė – tai plokščiosios kerpligės forma, apimanti kaktos, galvos priekinę dalį ir antakius.

Brok’o pseudopeladė kartais laikoma plokščiosios kerpligės variantu, neturinčiu uždegimo ar pleiskanojimo – randuotos, plikės srities oda būna lygi ir primena sniege įspaustus pėdsakus.

Nagų plokščioji kerpligė

• Gali būti pažeistas vienas ar keli nagai, odos bėrimo gali nebūti
• Visų nagų pažeidimas vadinamas dvidešimties nagų distrofija
• Ligos metu suplonėja nago plokštelė, atsiranda išilginės vagelės
• Nagai gali patamsėti, sustorėti ar pakilti nuo nago guolio (onicholizė)
• Kartais pažeidžiama nago odelė, susidaro randas (pterygium)
• Nagai gali iškristi, nebeaugti – itin retais atvejais visai išnykti (anonychija)

Pigmentinė plokščioji kerpligė

• Būdingos neryškios ovalios pilkai rudos dėmės veide, kakle, liemenyje ar galūnėse, be uždegiminės fazės
• Priklauso įgytos dermos makulinės hiperpigmentacijos grupei
• Gali išprovokuoti saulė, tačiau pasitaiko ir neapšviestose vietose (pažastyse)
• Plinta difuziškai, tinkliškai arba netolygiai
• Panaši į ilgalaikį dischrominį eriteminį dermatitą – kai kurių manymu tai ta pati liga
• Kartais dėmių atsiranda ir ant lūpų, tada jų spalva tampa netolygi, tamsesnė

Aktininė plokščioji kerpligė

Kartais vadinama subtropine, tropine plokščiąja kerplige, lichenoidine melanodermatitu ar vasaros aktininiu lichenoidiniu bėrimu.Dažniausiai nustatoma jauniems suaugusiesiems iš Artimųjų Rytų, Rytų Afrikos ar Indijos.Pagrindinis provokuojantis veiksnys yra saulės šviesa.

Būdinga:

• Išbėrimas saulės apšviestose srityse (kakta, skruostai, lūpos, kaklas, plaštakų nugarinė pusė, dilbiai)
• Bėrimai stiprėja vasarą ir sumažėja žiemą
• Bėrimai – raudonai rudos žiedinės plokštelės ar tamsios dėmės

Nebūdinga:

• Nėra niežėjimo
• Nepažeidžiamos gleivinės
• Nepasireiškia Koebner reiškinys

Skaidrios, baltos ar pilkos, smulkių mazgelių pavidalo bėrimai vadinami aktinine plokščiąja kerplige mažaisiais mazgeliais ir šiuo metu laikomi kita liga.

Ši forma diagnozuojama pagal išbėrimo pobūdį ir odos biopsijos rezultatus.

Vaistų sukelta lichenoidinė reakcija

Pasireiškia vaistų pavartojimo sukeltu bėrimu, panašiu į plokščiąją kerpligę.Gali būti besimptomė arba pasireikšti niežėjimu; paprastai būna rožinės, rudos ar violetinės pleiskanojančios dėmės, dažniausiai liemens srityje; gali būti pažeistos ir gleivinės.

Nedažnas, dažniausiai sukelia:

• Aukso preparatai
• Hidroksichlorokvinas
• Kaptoprilis

Chininas ir tiazidiniai diuretikai gali paskatinti fotosensyviai pasireiškiantį lichenoidinį bėrimą.

Pūslinė ir pemfigoidinė plokščiosios kerpligės formos

Pūslinė plokščioji kerpligė susidaro dėl pūslės pamatinių keratinocitų irimo, pasitaiko retai.Plokščiosios kerpligės pemfigoidinė forma – reta plokščiosios kerpligės ir bulinio pemfigoido kombinacija; keratinocitų destrukcija ekspresuoja pemfigoidinio antigeno jungtis dermoepiderminiame sluoksnyje, kurias ima atakuoti imuninė sistema – atsiranda paraudimas ir pūslės tiek buvusių bėrimų vietose, tiek kitose srityse.

Kaip klinikiniai simptomai skiriasi priklausomai nuo odos tipo?

Hipertrofinė, aktininė, pigmentinė plokščiosios kerpligės formos ir hiperpigmentacija po uždegimo dažniau pasitaiko tamsesnio gymio asmenims.

Kokios galimos plokščiosios kerpligės komplikacijos?

Hipertrofinė forma gali būti panaši į plokščiųjų ląstelių karcinomą. Ilgalaikė erozinė forma kartais pereina į tikrąją plokščiųjų ląstelių karcinomą, ypač burnoje, vulvoje ar varpoje – reikia įtarti, jei atsiranda didėjantis mazgas ar opa su sustorėjusiais kraštais.Vėžio rizika padidėja rūkantiems, turintiems gleivinių vėžių istoriją ar užsikrėtusiems žmogaus papilomos virusu.Stemplės plokščioji kerpligė gali sukelti rijimo sutrikimus, stenozių formavimąsi ir kartais stemplės karcinomą.Kitose plokščiosios kerpligės formose onkologinė rizika yra menka.

Kaip nustatoma plokščiosios kerpligės diagnozė?

Dažniausiai diagnozė nustatoma remiantis klinika. Norint tiksliai patvirtinti arba atmesti vėžį, rekomenduojama atlikti odos biopsiją. Tipiškos histologinės savybės:

• Nelygiai pastorėjęs epidermis
• Pleistriškas raginių ląstelių sustorėjimas (pleišto formos hipergranuliozė), „pjūklo dantų“ formos epidermio speneliai
• Civatte kūnai (apoptoziniai keratinocitai) apatinėje epidermio ir viršutinėje dermos dalyje
• Pamatinio odos sluoksnio irimas (likvifikacinė degeneracija)
• Juostos formos limfocitų infiltracija derma-epiderminėje sandūroje

Imunofluorescencijos tyrimai paprastai nereikalingi. Jie kartais parodo koloidinius kūnus su netolygiomis sankaupomis. Taip pat, jei plokščioji kerpligė pažeidžia dantenas pacientams, turintiems amalgamos plombų, rekomenduojama atlikti aplikacijos alergijos testus tiomersaliui ir kitiems metalams.

Kokios yra galimos plokščiosios kerpligės diagnostinės alternatyvos?

Plokščiosios kerpligės diferencinės diagnostikos spektras platus, priklausomai nuo klinikinės formos:

1 lentelė. Plokščiosios kerpligės klinikinės formos ir galimos alternatyvios diagnozės

• Klasikinis papulinis: žvynelinė, lėtinis diskoidinis raudonasis vilkligė, paprastasis lėtinis lichenas, antrinė sifilio infekcija, rožinė dedervinė
• Žiedinis: žiedinė granulomatozė, grybelinė infekcija
• Linijinis: linijinis lichenas, uždegiminis linijinis verrucinės epidermio naevus, linijinė žvynelinė, linijinis Darjė liga
• Hipertrofinis: žvynelinė, niežtinė mazginė dermatozė, lichenoidinė odos amiloidozė, Kaposi sarkoma
• Pigmentinis: pilkai mėlyno atspalvio dermatitas
• Aktininė forma: diskoidinė raudonoji vilkligė, polimorfinė šviesinė reakcija, žiedinė granulomatozė, sarkoidozė, chloazma, ilgalaikis dischrominis dermatitas, vaistų sukelta lichenoidinė reakcija
• Pūslinė: pemfigoidinė plokščioji kerpligė, bulinis pemfigoidas, pemfigus vulgaris
• Atrofinė: plokščioji kerpligė, raudonasis vilkligė, pilkai mėlynas dermatitas
• Vulvos forma: plokščioji kerpligė, vulvos ir makšties pūslinės ligos
• Burnos gleivinės forma: leukoplakija, kandidamikozė, daugiaformė eritema, pemfigus vulgaris, bulinis pemfigoidas, plokščioji kerpligė, gleivinės įkandimo trauma, raudonasis vilkligė, plokščialąstelinis vėžys
• Nagų forma: trapūs nagai, žvynelinė, nagų grybelinė infekcija, židininė alopecija
• Plokščioji kerpligė, pažeidžianti plaukuotą odą: raudonasis vilkligė, židininė alopecija

Plokščiosios kerpligės gydymo principai

Bendros priemonės

• Vengti muilo ir dušo želių, kurie gali pabloginti pleiskanojimą
• Reguliariai naudoti drėkinamuosius kremus
• Nemigai naktį esant niežėjimui gali padėti raminantys antihistamininiai vaistai

Specifinė terapija

Neretai gydymo nereikia, nes odos forma gali išnykti savaime, o pagrindinis tikslas – malšinti niežėjimą. Vietiškai taikomi:

• Stiprių veikimo kortikosteroidų tepalai ar į steroidus impregnuotos juostelės
• Kalcineurino inhibitorių tepalai (takrolimuzo, pimekrolimuzo)
• Vietiniai retinoidai
• Lokalios steroidų injekcijos

Sunkesniais atvejais skiriami sisteminiai vaistai dažniausiai 1–3 mėnesiams trumpam laikui (pvz., prednizolonas), dažnai pradedant dar viena iš šių priemonių:

• Acitretinas
• Hidroksichlorokvinas
• Metotreksatas
• Azatioprinas
• Mykofenolato mofetilis
• Fototerapija

Remiamasi ir ilgesniais antibiotikų kursais (pvz., metronidazolu, sulfasalazinu), grizeofulvinu ar JAK inhibitoriais. Plaukuotosios galvos odos plokščiosios kerpligės reaktyvumą mažina pioglitazonas ar tetraciklinai.

Aktininės formos atveju fototerapijos reikėtų vengti, nes pažeidimai išprovokuojami saulės šviesos. Itin svarbus saulės vengimas ir apsauga nuo jos.

Burnos plokščiosios kerpligės gydymui atskirų duomenų yra nedaug, tačiau dalis pacientų gerai reaguoja į apremilastą, adalimumabą ar tildrakizumabą (pastarojo nauda įrodyta pavieniame atvejyje).

Jei burnos ir dantenų plokščioji kerpligė sukėlė alergija amalgamai, plombų keitimas į kompozito medžiagas gali būti veiksmingas. Jei alergijos amalgamai nėra, plombų keitimas ligos neišgydo.

Ligos eiga ir prognozė

Plokščiajai kerpligei būdingas lėtinis, pakartotinai paūmėjantis pobūdis. Odos forma dauguma atvejų praeina per keletą metų, tačiau pigmentinės dėmės gali išlikti ilgai. Gleivinių forma dažnai tęsiasi 10 metų ar daugiau. Plaukuotosios galvos odos plokščioji kerpligė palieka negrįžtamą randinį nuplikimą. Vaistų sukeltas lichenoidinis bėrimas lėtai išnyksta nutraukus sukeliantį vaistą.