Mazginė niežtinė dermatozė

Noduliarinis prurigas – tai lėtinė odos liga, pasireiškianti stipriai niežtinčiomis, kietomis gumbeliais. Bėrimai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai aptinkami rankose, kojose, nugaroje bei liemens srityje, paprastai simetriškai.

Ši prurigo forma laikoma sunkiausia, todėl gydymas dažnai sudėtingas.

Gumbeliai dažnai būna išdraskyti, ypač rankų, kojų srityse, o odos pokyčiai gali apimti spalvos pakitimą, iškilias, kupolo formos ataugas ant kulkšnių ar dorskumų.

Noduliarinis prurigas gali pasireikšti bet kokio amžiaus ir lyties žmonėms, tačiau dažniau pasitaiko vyresniems suaugusiesiems.

Šiai ligai būdingi ryšiai su:

• Atopija (polinkis sirgti astma, atopiniu dermatitu ar alergine sloga)
• Vaistais, kurie sukelia nuolatinį niežulį, pavyzdžiui, antimalariniais, opioidais, tam tikrais onkologiniais preparatais
• Vidinėmis ligomis, tokiomis kaip:
  • Onkologiniai susirgimai
  • Cukrinis diabetas
  • Kepenų ligos
  • Lėtinės inkstų ligos
  • ŽIV/AIDS
  • Skydliaukės veiklos sutrikimai

Kas sukelia noduliarinį prurigą?

Tikrosios ligos priežastys vis dar neišaiškintos. Tyrimų duomenimis, sutrinka nervų veikla odos sluoksniuose: dermoje randama daugiau nervinių ląstelių, o epidermyje jų sumažėja. Taip pat epidermyje ir dermos spenelinėje zonoje daugėja Merkel ląstelių, aptinkama daugiau neutrofilų bei putliųjų ląstelių, todėl išsiskiria daugiau citokinų, kas gali lemti stiprų niežulį.

Dažnai niežulio atsiradimą provokuoja vabzdžių įkandimai, stresas, dermatitas ar kita odos ar sisteminė liga. Taip pat minimas ryšys su brachioradialiniu pruritu, kurį sukelia gimdos kaklelio srities nervų tempimas. Draskymas storina ir uždegina odą, blogindamas ligos eigą.

Kokie yra klinikiniai noduliarinio prurigo požymiai?

Noduliarinis prurigas pasireiškia įvairiu sunkumo laipsniu nuo kelių iki šimtų skirtingo dydžio pažeidimų.

Pirmiausia bėrimas:

• Sudarytas iš mažų, raudonų ar rausvų, dažniausiai 3–8 mm skersmens gumbelių
• Yra labai intensyviai niežtintis
• Gali turėti tamsesnį pakraštį
• Dažniausiai išsidėsto lengvai pasiekiamose kūno dalyse – šonuose rankų, kojų, pečių, krūtinės, sėdmenų srityje
• Kai kuriais atvejais prasideda kaip papulė, vėliau išsivysto į mazgelį arba plokštelę

Draskymas gali lemti:

• Naujų, didesnių mazgelių atsiradimą, kurių paviršius tampa nelygus bei šiurkštus
• Mazgeliai paprastai būna kieti ir nedideli, bet gali siekti iki 3 cm skersmens
• Senesni mazgeliai būna tamsesni, juos supa blyškesnė, sausa oda
• Mazgeliai išsidėsto grupėmis bei simetriškai
• Dalis gali išopėti ir tapti infekcijos židiniu
• Giję pažeidimai gali palikti randus ar spalvos pakitimus
• Oda gali sukietėti ir suplonėti (hiperkeratozė)

Kaip klinikiniai požymiai kinta skirtingų tipų odoje?

Tamsoje odoje pažeidimai dažnai būna labiau išryškėję: jie didesni, tvirtesni ir tamsesni, gijant gali ilgiau išlikti pigmentiniai pakitimai nei šviesesnės odos žmonėms.

Kokios yra noduliarinio prurigo komplikacijos?

Pagrindinės komplikacijos išskyrus lėtinę eigą:

• Automatinis draskymasis, kuris gali vystytis ir be niežulio pojūčio
• Vietinės odos infekcijos

Kaip diagnozuojamas noduliarinis prurigas?

Ši liga dažniausiai įvertinama remiantis klinikiniais požymiais, bet papildomi tyrimai padeda nustatyti priežastį. Svarbiausi tyrimai:

• Odos biopsija – leidžia patvirtinti diagnozę. Pažeistoje vietoje pastebimas ryškus odos sustorėjimas, kai kada – panašumas į plokščialąstelinės karcinomos struktūrą, akivaizdžiai padaugėję ir išvešėję nervinių skaidulų, randama daugiau niežulį sukeliančių ir nervų augimą skatinančių mediatorių, uždegimas.
• Tiesioginė imunofluorescencija – dažniausiai neigiama. Retais atvejais, kai prurigas pasireiškia kaip pūslinė pemfigoido forma (pemfigoidinis prurigas), imunofluorescencijos metu aptinkamos imunoglobulinų sankaupos po epidermiu, o mazgeliai gali išlikti kelias savaites ar mėnesius dar prieš pasirodant pūslėms.
• Lopo mėginiai – padeda išsiaiškinti galimus alergenus
• Kraujas: bendras kraujo tyrimas, kepenų, inkstų, skydliaukės tyrimai, ŽIV analizė, skirti galimų sisteminių priežasčių paieškai.

Kokios yra noduliarinio prurigo diferencinės diagnozės?

• Atopinis dermatitas
• Pemfigoidinis prurigas
• Aktininis prurigas
• Prurigininė epidermolizė buliozė
• Paprastasis lichenas
• Plokščioji kerpligė
• Dermatillomanija
• Nodulinė niežų forma
• Daugybinės keratoakantomos
• Reaktyvioji perforuojanti kolagenoza

Kaip gydomas noduliarinis prurigas?

Ši liga nepagydoma, gydymas reikalauja daug pastangų ir dažnai tenka taikyti kelias priemones vienu metu, bei koreguoti nustatytas gretutines būkles.

Specifinės priemonės

Dažniausi gydymo būdai:

• Vietiniai emolientai
• Labai stiprios vietinės kortikosteroidų formos (tepalai ar kremai), dažnai taikomi po hidrokoloidiniu tvarsčiu, specialiu pasta ar lipnia juostele su kortikosteroidais
• Kapsaicino ar takrolimuzo 0,1 % tepalas niežuliui malšinti
• Kalcipotriolio/betametazono tepalas
• Lokali kortikosteroidų injekcija (pvz., triamcinolono acetonidas, 10–40 mg/ml), skirta uždegimui mažinti
• Raminamieji geriamieji antihistamininiai vaistai
• Fototerapija UVB arba PUVA metodu
• Sisteminės priemonės: gabapentinas, pregabalinas, naltreksonas
• Kartais antibiotikai vietinės infekcijos gydymui (esant celulitui)

Kiti galimi gydymo variantai:

• Krioterapija arba eksimerio lazeriai mazgeliams šalinti
• Labai atspariais atvejais gali būti skiriami imunosupresantai: trumpo kurso geriamieji steroidai, ciklosporinas, metotreksatas, azatioprinas
• Talidomidas vartojamas itin užsispyrusios ligos atvejais
• Dupilumabas (IL-4 ir 13 inhibuojantis monokloninis antikūnas, naudojamas egzemai, astmai ir lėtiniam rinosinusitui gydyti) gali padėti pašalinti sunkiai gydomus mazgelius
• Tiriami nauji gydymo būdai: monokloninis antikūnas viksarelomabas (veikia IL-31 ir onkostatino M receptorius) ir nemolizumabas
• Klinikinių tyrimų metu geri rezultatai pasiekti gydant abrocitinibu kaip monoterapija

Bendrosios priemonės

Būtina kuo greičiau liautis draskyti pažeistas odos vietas, nes tai gali tik pabloginti būklę. Rekomenduojama:

• Rasti veiklų, kurios atitrauktų dėmesį
• Uždengti pažeistas vietas sandariu (okliuziniu) tvarsčiu – hidrokoloidai dažniausiai gerai laikosi
• Vėsinti pažeidimus:
  • Šaltu šlapia skudurėliu uždengti odą, kad sumažėtų uždegimas ir niežulys; kai kurie laiko šias šluostes šaldytuve
  • Palaikyti vėsią kambario temperatūrą
  • Nesinaudoti storomis ar daugiasluoksnėmis antklodėmis miegant
• Nedėvėti sintetikos – geriau rinktis medvilnę
• Odos priežiūrai naudoti emolientinius preparatus, vietoje prausiklių ar šampūnų, galinčių dirginti odą
• Kruopščiai tepti odą emolientais bent du kartus per dieną, ypač jei oda linkusi sausėti

Kaip prognozuojamas noduliarinis prurigas?

Noduliarinis prurigas yra sunkiai gydoma, dažnai lėtine eiga pasižyminti liga, kurią gali tekti gydyti kelis mėnesius ar net metus, tačiau net ir tada gali nepavykti visiškai išgyti. Svarbu, kad pacientai laikytųsi gydytojo dermatologo rekomendacijų ir laiku informuotų apie bet kokius pokyčius, kad prireikus būtų galima keisti gydymo būdą.