Daugiaformė raudonė – tai imuninės sistemos sukelta, dažniausiai savaime praeinanti odos ir gleivinių būklė, kuri pasižymi būdingomis „taikinio“ formos bėrimo dėmėmis. Didesnis gleivinių pažeidimas išskiria eritma multiformę major nuo minores formos. Liga gali pasireikšti vienu atveju, kartotis ar užsitęsti ilgiau.
Dažniausiai daugiaformė raudonė išsivysto dėl herpeso viruso infekcijos, tačiau ligą gali paskatinti ir kitos infekcijos, vaistai ar vakcinos. Tipiškos „taikinio“ dėmės susidaro kaip įvairių spalvų koncentriniai žiedai, simetriškai pasiskirstantys galūnių srityje, gali būti tiek su, tiek be gleivinių pažeidimo.
Daugiaformė raudonė yra atskira diagnozė ir netapatinama nei su Stivenso-Džonsono sindromu, nei su toksine epidermio nekrolize.
Odos nepageidaujama reakcija į prieštraukulinius vaistus, daugiaformės raudonės tikslinės dėmės
Kas serga daugiaforme raudone?
Daugiaformė raudonė nustatoma mažiau nei 1 % gyventojų, dažniau pasireiškia jauniems suaugusiems nuo 20 iki 40 metų, šiek tiek dažniau vyrams. Ligos paplitimas nepriklauso nuo rasės.
Yra pastebėta, kad didesnę riziką susirgti turi asmenys, turintys HLA-DQB1*0301 alelį, ypač esant su herpeso virusu susijusiai ligos formai. Kiti genetiniai žymenys siejami su recidyvuojančia eritėmos multiformės eiga.
Kokios daugiaformės raudonės priežastys?
Infekcijos lemia net apie 90 % visų atvejų, dažniausiai pirminis veiksnys yra herpeso virusas 1 tipo. Kitos infekcinės priežastys:
- 1 tipo herpeso virusas
- Citomegalo virusas
- Epšteino-Baro virusas
- Gripo virusas
- Vulvovaginalinė kandidozė
- SARS-CoV-2
- Orf infekcija
Mycoplasma pneumoniae dažnai minima kaip ligą skatinantis veiksnys, tačiau paskutiniu metu susiję gleivinių ir odos pažeidimai laikomi atskira liga – Mycoplasma pneumoniae sukelta bėrimu ir mukozitu (MIRM).
Vaistai, kurie gali išprovokuoti daugiaformę raudonę:
- Antibiotikai (eritromicinas, nitrofurantoinas, penicilinai, sulfonamidai, tetraciklinai)
- Priešepilepsiniai vaistai
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
- Vakcinos (dažniausiai kūdikiams)
Ilgiau trunkančiai ligai būdingi ir kiti susiję susirgimai:
- Uždegiminė žarnyno liga
- C hepatitas
- Leukemija
- Limfoma
- Solidiniai organų navikai
Ne visada pavyksta nustatyti tikrąją ligą sukėlusią priežastį.
Daugiausiai tyrimų apie ligos mechanizmus atliekama tiriant su herpeso virusu susijusią formą. Herpeso virusą fagocituoja vienabranduolės kraujo ląstelės, turinčios odos limfocitų antigeną. Virusinė DNR vėliau patenka į epidermį ir keratinocitus, kur sukelia ląstelių imuninį atsaką – išsiskiria interferonas gama, kuris aktyvina uždegimą.
Kokie klinikiniai daugiaformės raudonės požymiai?
Daugelis pacientų iš pradžių jaučia nuovargį, bendrą silpnumą, raumenų skausmus ar temperatūros pakilimą. Šie simptomai greičiausiai atspindi provokuojančios infekcijos eigą.
Odos požymiai
- Bėrimai dažniausiai pirmiausia atsiranda galūnių periferijose, vėliau plinta į centrą.
- Pasiskirstymas paprastai būna simetriškas, labiau pažeidžiamos tiesiamųjų paviršių sritys.
- Dėmės gali būti skausmingos, niežti ar pabrinkusios.
- Iš pradžių stebimos raudonos, apvalios papulės, kurios vėliau virsta taikinio formos bėrimais.
- Tipinės taikinio dėmės susideda iš trijų spalvos žiedų:
- Tamsesnis centras, atitinkantis epidermio nekrozę
- Apsuptas šviesesnio pabrinkusio audinio
- Išorinis paraudęs kraštas
- Tuo pačiu metu gali būti ir netipiškų bėrimų – šie iškilę, be aiškių ribų ar su mažiau spalvos žiedų.
- Sunkiais atvejais gali būti šimtai įvairių vystymosi stadijų dėmių, todėl tipiškas požymis gali būti sunkiai atpažįstamas.
Gleivinių požymiai
- Iš pradžių atsiranda pūslės, kurios plyšta ir lieka negilios erozijos su baltu apnašu paviršiuje.
- Eritema multiformė dažniausiai pažeidžia burnos gleivinę, rečiau – urogenitalinę ar akių gleivinę.
- Gleivinių pažeidimas gali būti skausmingas ir reikšmingai apsunkina maitinimąsi; bėrimai gali atsirasti tiek prieš, tiek po odos bėrimų.
Ligos eiga dažniausiai savaime išnyksta per 4 savaites nuo pradžios, sunkių atvejų gali užtrukti iki 6 savaičių.
Kaip klinikiniai požymiai kinta priklausomai nuo odos tipo?
- Neaprašyta jokių skirtumų tarp skirtingų odos tipų.
- Nėra siejamas su rase.
Kokios gali būti daugiaformės raudonės komplikacijos?
Odos bėrimai paprastai užgyja be randų, nors hiperpigmentacija gali išlikti kelis mėnesius.
Pažeidus akis, gali atsirasti rimtesnių pasekmių, tarp jų:
- Keratitas
- Junginės randėjimas
- Uveitas
- Nuolatinis regos pablogėjimas
Kaip nustatoma daugiaformė raudonė?
Diagnozė dažniausiai nustatoma remiantis ligos istorija ir apžiūra.
Jei kyla abejonių dėl diagnozės, gali būti atliekami šie tyrimai:
- Bendras kraujo tyrimas
- Kepenų funkcijos tyrimai
- ESR rodikliai
- Sero loginiai infekcijų tyrimai
- Krūtinės rentgenograma
Odos biopsija ir histologinis ištyrimas bei tiesioginė imunofluorescencija būna nespecifiniai, tačiau padeda atskirti daugiaformę raudonę nuo kitų, sunkesnių autoimuninių pūslelinių ligų. Labiausiai būdingi požymiai – odos viršutinės dalies pabrinkimas ir pavienių epidermio keratinocitų žūtis.
Pacientams, kuriems liga kartojasi, būtina ištirti dėl herpeso viruso, paimant mėginius iš odos ar gleivinės bėrimų. Jei nėra aiškaus sukėlėjo, reikėtų atmesti solidinius organų ar kraujo ligų navikus.
Kokios ligos panašios į daugiaformę raudonę?
- Dilgėlinė
- Virusinis egzantemas
- Stivenso-Džonsono sindromas
- Fiksuota vaistų reakcija
- Pūslelinis pemfigoidas
- Paraneoplastinis pemfigas
- Polimorfinė šviesos reakcija
- Rowell sindromas (eritėmos multiformės pobūdžio bėrimai esant sisteminei raudonajai vilkligei)
Kaip gydoma daugiaformė raudonė?
Dažniausiai gydymo nereikia – liga laikina ir nesukelia ilgalaikių pasekmių. Tačiau jei pažeistos akys, būtina oftalmologo konsultacija dėl galimų sunkių komplikacijų.
Nedidelių apimčių, simptominių atvejų gydymas:
- Nuo niežėjimo – geriami antihistamininiai vaistai ir/ar vietiniai steroidiniai tepalai, jei odos pažeidimai sukelia diskomfortą
- Skausmui – jei pažeistos gleivinės, galima naudoti burnos skalavimo priemones su antiseptikais arba vietiniais anestetikais
Tolimesnis gydymas priklauso nuo ligos priežasties:
- Provokuojančią infekciją gydyti pagal atvejį (HSV gydymas vientiso epizodo eigai reikšmingos įtakos neturi)
- Sukeliančius vaistus nutraukti ir vengti jų ateityje
Sunkiais gleivinės pažeidimo atvejais:
- Gali reikėti stacionarinio gydymo, kad būtų užtikrintas pakankamas skysčių ir maisto kiekis
- Nors duomenų nedaug, sunkiems atvejams kartais rekomenduojamas sisteminis prednizolonas, kuris gali sutrumpinti ir švelninti simptomus
Pasikartojančiais atvejais:
- Bent pusę metų trunkanti nuolatinė antivirusinė terapija (dažniausiai acikloviras), net jei akivaizdi priežastis nenustatyta
- Remisiją kartais sunku pasiekti, todėl gali būti reikalingi ilgesni gydymo kursai ar kiti antivirusiniai vaistai
- Atspariais antivirusiniams atvejais, remiantis skirtingais duomenimis, vartojami sisteminiai vaistai (azatioprinas, dapsonas, mikofenolato mofetilis, antimalariniai)
