Kas yra Piko liga arba frontotemporalinė demencija (FTD)?
Piko liga yra specifinė frontotemporalinės demencijos (FTD) forma, kuri per keletą metų sukelia negrįžtamą asmens funkcionavimo pablogėjimą. Šią ligą pirmą kartą aprašė Arnoldas Pikas 1892 metais. Nors ji dažnai painiojama su daug dažniau pasitaikančia Alzheimerio liga, Piko liga yra reta sutrikimo forma, kuri, užuot paveikusi daugelį smegenų dalių, sukelia lėtą ląstelių nykimą tam tikrose smegenų dalyse.
Perteklinis baltymų kaupimasis lemia, kad smegenų priekinės ir smilkininės skiltys, kurios kontroliuoja kalbą ir asmenybę, lėtai atrofuojasi. Todėl ji klasifikuojama kaip frontotemporalinė demencija (FTD), dar žinoma kaip priekinės skilties demencija arba frontotemporalinė skilties degeneracija (FTLD).
Be to, kad sukelia kalbos ir elgsenos pokyčius, Piko liga ar FTD taip pat sukelia atminties problemas, panašias į tas, kurias patiria žmonės, sergantys Alzheimerio liga, kartu su kognityviniais ir sprendimų priėmimo sunkumais. Piko liga ir kitos frontotemporalinės demencijos sudaro iki 15 procentų visų demencijos atvejų.
Nors FTD yra retesnė demencijos forma, ji yra reikšminga demencijos priežastis jaunesniems nei 65 metų žmonėms. Šiuo metu nėra išgydymo Piko ligai ar FTD, tačiau suprasdami unikalius simptomus, galite geriau valdyti ligą ir pagerinti savo gyvenimo kokybę.
Piko ligos arba FTD priežastys
Kaip ir Hantingtono liga bei Lewy kūnelių demencija, Piko liga yra baltymų kaupimosi paveiktose smegenų srityse rezultatas. Nenormalių smegenų ląstelių, vadinamų Piko kūneliais arba Piko ląstelėmis, kaupimasis galiausiai lemia charakterio pokyčius, socialiai netinkamą elgesį ir prastus sprendimus. Simptomai gali progresuoti iki rimto intelekto, atminties ir kalbos pablogėjimo.
Piko liga dažniausiai pasireiškia suaugusiems nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Ji šiek tiek dažniau pasitaiko moterims nei vyrams, o kai kuriais atvejais ji perduodama šeimose. Tačiau kiti rizikos veiksniai, įskaitant baltymų kaupimosi priežastis, dėl kurių atsiranda liga, yra nežinomi.
Piko ligos arba FTD požymiai ir simptomai
Skirtingai nei Alzheimerio liga, kur pagrindinis ankstyvasis požymis yra atminties praradimas, pirmieji Piko ligos arba FTD simptomai dažniausiai apima asmenybės pokyčius arba pagrindinių funkcijų pablogėjimą.
Piko liga taip pat gali pasireikšti ankstesniame amžiuje nei Alzheimerio liga. Nors atvejai buvo užfiksuoti žmonėms net 20 metų amžiaus, simptomai paprastai pirmą kartą pasireiškia tarp 40 ir 60 metų. Nors simptomų progresavimas yra lėtas, simptomai blogėja laikui bėgant, kai smegenų ląstelės toliau nyksta.
Šie simptomai yra būdingi pacientams, sergantiems Piko liga. Rimtesni simptomai paprastai pasireiškia vėlesniuose ligos etapuose.
Elgesio simptomai
- Impulsyvumas ir prastas sprendimų priėmimas.
- Ekstremalus neramumas (ankstyvieji etapai).
- Persivalgymas ar per didelis gėrimas (kai anksčiau tai nebuvo problema).
- Nepakankamas dėmesys asmeninei higienai.
- Seksualinis ekshibicionizmas ar promiscuity.
- Atsiskyrimas arba sumažėjęs susidomėjimas kasdienėmis veiklomis.
- Funkcijos pablogėjimas darbe ir namuose.
- Pasikartojantis ar obsesinis elgesys.
Emociniai simptomai
- Staigūs nuotaikos pokyčiai.
- Šilumos, rūpesčio ar empatijos stoka.
- Apatija.
- Nemandagumas, nekantrumas ar agresija.
- Lengvai išsiblaškantis; prastas dėmesio koncentravimas.
- Nežinojimas apie elgesio pokyčius.
Kalbos simptomai
- Žodyno praradimas.
- Sunkumai rasti tinkamą žodį.
- Sunkumai kalbant ar suprantant kalbą.
- Žodžių kartojimas, kuriuos sako kiti.
- Silpni, nekoordinuoti kalbos garsai.
- Skaitymo ar rašymo gebėjimų sumažėjimas.
- Visiškas kalbos praradimas.
Fiziniai simptomai
- Padidėjęs raumenų standumas ar sustingimas.
- Sunkumai judant.
- Koordinacijos stoka.
- Bendras silpnumas.
- Atminties praradimas.
- Šlapimo nelaikymas.
Diagnozė
Piko liga arba FTD gali būti galutinai nustatyta tik atlikus smegenų biopsiją, tačiau yra būdų, kaip pasiekti tikėtiną diagnozę, kai atsiranda simptomai. Tai apima:
- Atsargus simptomų vertinimas, įskaitant elgesio ir kognityvinės funkcijos vertinimus.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenims.
- Elektroencefalograma (EEG).
- Pozitronų emisijos tomografija (PET) skenavimas.
- Kompiuterinė tomografija (KT) skenavimas.
- Kraujo tyrimai.
- Lumbalinė punkcija (dar žinoma kaip stuburo punkcija).
Šios technikos gali padėti nustatyti, ar būklė gali būti Piko liga ar susijęs sutrikimas, pvz., Alzheimerio liga. Nors šios demencijos gali būti panašios, yra aiškių simptomų, kurie jas atskiria.
Jei ankstyvame etape pasireiškia bent trys iš penkių skiriamųjų savybių, diagnozė greičiausiai bus Piko liga, o ne Alzheimerio liga. Taip pat, lyginant su Alzheimerio liga, akivaizdus protinis pablogėjimas ir atminties praradimas Piko ligos pacientams atsiranda vėliau nei Alzheimerio pacientams.
Gydymas ir valdymas
Nors Piko liga ir kitos frontotemporalinės demencijos gali sutrumpinti gyvenimą vidutiniškai iki maždaug šešių iki aštuonių metų, kai kurie žmonės su šia liga gyvena iki 20 metų.
Kadangi šiuo metu nėra išgydymo Piko ligai, gydymas paprastai yra panašus į Alzheimerio ligos gydymą: simptomų valdymas, siekiant maksimaliai pagerinti gyvenimo kokybę. Tai gali apimti vaistus, skirtus valdyti tam tikrus simptomus, reguliarią priežiūrą ir pagalbą.
Gydymas taip pat turėtų apimti emocinę ir materialinę pagalbą globėjui. Jei jūs ar jūsų artimas žmogus serga Piko liga, šie patarimai gali padėti valdyti simptomus.
Jutimo funkcijų pagalbinės priemonės. Akiniai arba klausos aparatai gali sustiprinti silpnėjančius pojūčius.
Elgesio modifikacija. Sistemos, kurios apdovanoja teigiamą elgesį, gali padėti sustiprinti tinkamą elgesį, kai atsiranda simptomai. Ramios ir raminančios globos aplinkos kūrimas taip pat gali padėti demencijos pacientui jaustis saugiai ir mažiau nerimauti, dažnai sumažinant problemų elgesį.
Profesionali terapija. Kalbos terapija ir/arba ergoterapija gali pagerinti bendravimą ir judėjimą.
Vaistai, skirti valdyti elgesį, kuris gali būti pavojingas sau ar kitiems. Antidepresantai, žinomi kaip selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI), gali suteikti tam tikrą palengvėjimą nuo apatijos ir depresijos bei padėti sumažinti maisto potraukį, impulsų kontrolės praradimą ir kompulsinę veiklą.
Kitų sutrikimų, kurie gali sukelti ar pabloginti sumišimo simptomus, gydymas, pvz., anemija, skydliaukės sutrikimai ir inkstų ar kepenų ligos.
Vaistų, kurie gali pabloginti sumišimą, nutraukimas ar pakeitimas, pvz., paracetamolis, NVNU ir anticholinergikai, naudojami LOPL gydymui.
Savarankiškos pagalbos patarimai
Būti diagnozuotam su nepagydoma liga gali būti pribloškianti patirtis, ypač kai tai susiję su bet kokia demencijos forma. Fokusuotis į teigiamus aspektus gali atrodyti kaip beprasmiška užduotis, tačiau pacientams, sergantiems Piko liga, gali būti netikėtų šviesių momentų.
Pavyzdžiui, Kalifornijos universiteto/San Francisko medicinos centro Atminties ir senėjimo centre gydytojai atrado nedidelę grupę frontotemporalinės demencijos pacientų, kurie išvystė naujus kūrybinius įgūdžius muzikoje ir mene. Meniniai talentai atsirado, kai smegenų ląstelių praradimas įvyko daugiausia kairėje priekinėje skiltyje, kuri kontroliuoja tokias funkcijas kaip kalba.
Kaip gebėjimas bendrauti žodžiais silpnėjo, šių pacientų smegenys kažkaip pasiekė kitus saviraiškos sritis. Taigi, tyrinėti ir skatinti latentinių įgūdžių vystymąsi yra vienas būdas, kaip Piko ligos pacientai gali išlaikyti savo gyvenimo kokybę ir galbūt sulėtinti psichinės degradacijos progresą.
Kiti būdai, kaip galite susidoroti su FTD diagnoze, yra:
Informacijos gavimas. Sužinokite kuo daugiau apie Piko ligą ir frontotemporalinę demenciją. Kuo daugiau žinosite, tuo labiau kontroliuosite situaciją ir geriau būsite pasiruošę valdyti simptomus.
Streso mažinimas. Stresas ir nerimas gali pabloginti daugelį demencijos simptomų ir padidinti elgesio problemas. Išbandykite įvairias atsipalaidavimo technikas, tokias kaip muzikos terapija, meditacija ir gilus kvėpavimas. Gyvūnų terapija, kai lankosi specialiai apmokyti gyvūnai, taip pat gali padėti sumažinti stresą ir pagerinti nuotaiką.
Depresijos gydymas. Depresija gali būti dažna tarp tų, kuriems diagnozuota frontotemporalinė demencija. Depresijos gydymas gali palengvinti kitus ligos iššūkius.
Fizinis aktyvumas gali padėti sumažinti stresą ir pagerinti nuotaiką. Bet kokia fizinė veikla, netgi reguliarūs pasivaikščiojimai, gali būti naudinga, todėl raskite veiklas, kurios jums patinka. Kai kurie tyrimai rodo, kad aktyvus gyvenimo būdas gali sulėtinti kognityvinį nuosmukį, net žmonėms, kurie genetiškai yra rizikos grupėje FTD.
Socialinės veiklos palaikymas. Bendraujant su šeima ir draugais dėl emocinės paramos galite išvengti izoliacijos. Prisijungimas prie palaikymo grupės pacientams, sergantiems demencija, ir kalbėjimasis su kitais žmonėmis, susiduriančiais su panašiais iššūkiais, gali padėti su izoliacijos ir depresijos jausmais bei suteikti daug naudingų patarimų. Taip pat galite pasikalbėti su terapeutu, konsultantu ar dvasininku.
Mentali stimuliacija. Kortų ar žodžių žaidimai, tokie kaip Scrabble, arba kryžiažodžių ir Sudoku galvosūkiai gali lavinti jūsų smegenis ir gali padėti sulėtinti kognityvinį nuosmukį žmonėms su Piko liga ar FTD.
Rūpinimasis asmeniu, sergančiu Piko liga ar FTD
Rūpinimasis asmeniu, sergančiu demencija, gali būti gyvenimą keičianti patirtis. Žmonės, sergantys Piko liga ar FTD, galiausiai reikės kasdienės ar visą parą trunkančios priežiūros. Tai gali būti didžiulė atsakomybė.
Jūs galite jaustis vienišas, ir kasdieniai iššūkiai gali būti sunkūs jūsų fizinei ir psichinei sveikatai. Vienas svarbiausių būdų, kaip galite padėti pacientui su FTD kaip globėjas, yra pasirūpinti savimi.
Ieškokite pagalbos. Kreipkitės į kitus šeimos narius, draugus ar savanoriškas organizacijas, kad padėtų su kasdienėmis globos užduotimis arba suorganizuotų atokvėpio priežiūrą. Globėjai, kurie reguliariai skiria laiko sau, ne tik teikia geresnę priežiūrą, bet ir patiria daugiau pasitenkinimo savo globos vaidmenimis.
Reguliarus fizinis aktyvumas. Fizinis aktyvumas išskiria endorfinus, kurie kelia nuotaiką. Jei negalite skirti valandos laiko vienu metu, pabandykite dešimties minučių sesijas per dieną.
Socialinis aktyvumas. Palaikykite ryšius su draugais ir šeima bei priimkite jų suteikiamą paramą. Tai palengvins globos naštą.
Kalbėkitės su kitais panašiose situacijose. Rūpinimasis asmeniu, sergančiu demencija, gali būti labai sunkus darbas – tiek fiziškai, tiek emociškai. Prisijungimas prie palaikymo grupės gali suteikti galimybę atvirai kalbėti apie savo patirtį su kitais globėjais.
Mokykitės valdyti stresą. Rūpinimasis artimu žmogumi, sergančiu demencija, gali būti vienas iš stresą keliančių užduočių gyvenime. Atsipalaidavimo technikos, tokios kaip gilus kvėpavimas, meditacija, ritminis pratimas ar joga, gali padėti sumažinti stresą ir pagerinti nuotaiką bei energijos lygį.
Tyrimai ir klinikiniai bandymai
Nors šiuo metu nėra išgydymo Piko ligai ar FTD, organizacijos, tokios kaip Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (NINDS) JAV ir kitos Nacionalinių sveikatos institutų šakos, reguliariai atlieka tyrimus, susijusius su frontotemporaline demencija.
Vykstantys tyrimai, įskaitant klinikinius bandymus naujiems vaistams, siekia padėti mums geriau suprasti Piko ligos ir kitų FTD priežastis, diagnozę, gydymą ir galimą prevenciją. Ateityje naujos terapijos gali būti nukreiptos į specifinius genus, kurie sukelia smegenų degradaciją. Nešiojami arba mobilūs įrenginiai taip pat galėtų būti naudojami stebėti gydymo poveikį.
Gydytojas ir medicinos švietėjas, ekspertas ligų nustatymo ir simptomų analizės srityse. Turėdamas daugiau nei dešimties metų patirtį klinikinėje praktikoje, jis yra pasiryžęs padėti žmonėms anksti atpažinti sveikatos problemas ir skatinti laiku kreiptis į medikus.
Dr. Grinčius yra baigęs medicinos studijas Vilniaus universitete ir specializavosi vidaus ligų diagnostikoje Europos sveikatos mokslų universitete. Dirbdamas šeimos gydytoju, jis atkreipė dėmesį į tai, kad pacientai neretai ignoruoja ar klaidingai aiškina savo simptomus. Tai paskatino jį rašyti mokomuosius straipsnius, siekiant padėti žmonėms geriau suprasti savo kūno signalus.
Jo straipsniuose pateikiama išsamūs, tačiau suprantami duomenys apie įvairias ligas – nuo paplitusių simptomų, pavyzdžiui, nuovargio ar galvos skausmo, iki retesnių ir sudėtingesnių, tokie kaip autoimuninės ar neurologinės problemos. Lukas taip pat dalijasi patarimais, kada reikėtų eiti pas gydytoją ir kokie pirmieji žingsniai turėtų būti imtasi.
Kai Lukas nerašo straipsnių ar neanalizuoja naujausių mokslo darbų, jis mėgsta leisti laiką gamtoje, užsiima sportu ir dalyvauja sveikatos švietimo projektuose. Jo tikslas – didinti žmonių sąmoningumą sveikatos klausimais ir skatinti juos rūpintis savo gerove, pradedant nuo simptomų pažinimo.
